Pirfenex: Avancerad behandling mot idiopatisk lungfibros
| Produktdosering: 200 mg | |||
|---|---|---|---|
| Förpackning (antal) | per pill | Pris | Köp |
| 90 | €1.23 | €110.62 (0%) | 🛒 Lägg i varukorg |
| 180 | €0.97 | €221.24 €174.11 (21%) | 🛒 Lägg i varukorg |
| 270 | €0.81 | €331.86 €217.39 (34%) | 🛒 Lägg i varukorg |
| 360 | €0.75
Bäst per pill | €442.48 €269.34 (39%) | 🛒 Lägg i varukorg |
Pirfenex är en specialdesignad medicinering för behandling av idiopatisk lungfibros (ILF), en progressiv och potentiellt livshotande lungsjukdom. Den aktiva substansen, pirfenidon, har visat sig bromsa sjukdomsprogressionen genom att minska fibrosutveckling och inflammation i lungvävnad. Behandlingen är avsedd för vuxna patienter och skall ordineras under noggrann medicinsk uppföljning för att optimera terapeutisk effekt och hantera eventuella biverkningar. Pirfenex erbjuder ett väletablerat behandlingsalternativ med dokumenterad effekt på lungfunktionsförsämring och livskvalitet.
Funktion och mekanism
- Verkar genom dubbel inhibition av TGF-beta och TNF-alfa
- Minskar produktion av profibrotiska mediatörer
- Hämmande effekt på fibroblastproliferation och kollagenavlagring
- Modulerar inflammatoriska cytokiner
- BioTillgänglighet på cirka 80% efter oral administration
- Maximal plasmakoncentration uppnås inom 3–5 timmar
- Metaboliseras primärt via CYP1A2-enzymer
- Elimineringshalveringstid på ca 15–20 timmar
Fördelar
- Signifikant minskning av FVC-försämring jämfört med placebo
- Förbättrad progression-fri överlevnad hos ILF-patienter
- Minskad risk för akut förvärring av lungfibros
- Bevara daglig funktionsnivå och fysisk uthållighet
- Dokumenterad effekt på långsiktig sjukdomsstabilisering
- Möjlighet till individuell dosanpassning baserat på tolerans
Vanlig användning
Pirfenex är indicerat för behandling av mild till måttlig idiopatisk lungfibros hos vuxna patienter. Diagnosen bör verifieras med högupplöst computertomografi (HRCT) och vid behov lungbiopsi. Behandlingen är avsedd för långtidsbruk och kräver kontinuerlig medicinsk uppföljning med regelbundna lungfunktionstester var 3–6:e månad. Terapin initieras vanligtvis när sjukdomen visar tecken på progression trots icke-farmakologiska åtgärder.
Dosering och administrering
Inledningsdos: 801 mg (tre kapslar) per dag under vecka 1 Dag 1–7: 267 mg x 3 dagligen med måltid
Underhållsdos från vecka 2: 1602 mg (sex kapslar) per dag Dag 8–14: 534 mg x 3 dagligen med måltid
Full dos från vecka 3: 2403 mg (nio kapslar) per dag 801 mg x 3 dagligen med måltid för att minimera GI-biverkningar
Dosjustering krävs vid leverfunktionsrubbning (Child-Pugh B eller C) eller vid samtidig användning av kraftiga CYP1A2-hämmare. Vid biverkningar kan temporär dosreducering eller avbrott övervägas följt av gradvis upptitrering.
Försiktighetsåtgärder
- Kräver baslinjeutvärdering av leverenzymer före behandlingsstart
- Månatliga leverfunktionstester under första 6 månaderna
- Regelbundna hudundersökningar på grund av fototoxicitetsrisk
- Viktkontroll och nutritionell uppföljning rekommenderas
- Undvik solexponering och använd solskydd med hög SPF
- Monitorera för tecken på mag-tarmobehag
- Överväg EKG vid känd hjärtsjukdom
- Avråds under graviditet och vid amning
Kontraindikationer
- Känd överkänslighet för pirfenidon eller hjälpämnen
- Svår levercirrhos (Child-Pugh C)
- Samtidig användning av fluvoxamin eller andra kraftiga CYP1A2-hämmare
- Allvarlig njurfunktionsnedsättning (eGFR <30 ml/min)
- Aktiv hepatit eller transaminasnivåer >3x övre referensgräns
- Tidigare fototoxiska reaktioner på pirfenidon
Möjliga biverkningar
Vanliga (≥1/10):
- Trötthet och asteni
- Magdiscomfort och illamående
- Photosensibilisering och hudutslag
- Anorexi och viktminskning
- Svindel och huvudvärk
Mindre vanliga (≥1/100):
- Dyspepsi och gastroesofageal reflux
- Insomni och sömnrubbningar
- Förhöjda leverenzymer
- Urtikaria och klåda
Sällsynta (≥1/1000):
- Agranulocytos
- Angioödem
- Allvarliga hudreaktioner inklusive toxisk epidermal nekrolys
Läkemedelsinteraktioner
Kraftiga CYP1A2-hämmare (fluvoxamin): Ökar pirfenidonexponering med upp till 150% Kraftiga CYP1A2-induktörer (rifampicin): Minskar exponering med upp till 50% Måttliga CYP1A2-hämmare (ciprofloxacin): Kräver noggrann monitorering Antacida: Kan minska absorptionen - inta med 2 timmars intervall Warfarintypens antikoagulantia: Teoretisk interaktion via proteinbindning
Glömd dos
Om en dos glöms, ta den så snart det påminns om det inte är nära nästa schemalagda dos. Dubbla inte dosen för att kompensera för glömd tablett. Vid osäkerhet kontakta behandlande läkare för specifika instruktioner. Systematiska dosmissar kan påverka behandlingseffekten.
Överdos
Symptom kan inkludera allvarlig illamående, kräkningar, svindel och trötthet. Det finns inget specifikt antidot. Behandling är symtomatisk och stödjande. Kontakta akutmottagning vid misstänkt överdos. Hemodialys har begränsad effekt på grund av hög proteinbindning.
Förvaring
Förvara i originalförpackning vid rumstemperatur (15–25°C) Skydda från fukt och direkt solljus Håll utom räckhåll för barn Använd inte efter utgångsdatumet Kassera eventuella kapslar som blivit fuktiga eller skadade
Ansvarsfriskrivning
Denna information ersätter inte läkemedelsföreskrifter eller professionell medicinsk rådgivning. Patienten bör alltid följa sin läkares instruktioner och inte justera dosering utan medicinsk konsultation. Behandlingsbeslut bör baseras på individuell risk-/nyttobedömning genom certifierad sjukvårdspersonal.
Patientrecensioner
“Efter 18 månaders behandling har min lungkapacitet stabiliserats. Biverkningarna var hanterbara med dosjustering.” - Lars, 68 år
“Initial trötthet och illamående som avtog efter några veckor. Nu känner jag mig stabil och hoppfull.” - Kerstin, 72 år
“Regular FVC-uppföljning visar ingen progression sedan behandlingsstart. Värd besväret med solskydd och dietanpassning.” - Erik, 65 år
“Kombination med syrgasbehandling ger mig bättre ork i vardagen. Viktigt med regelbundna läkarkontroller.” - Birgitta, 70 år