Esbriet: Behandling av idiopatisk lungfibros för att bromsa sjukdomsprogression
| Produktdosering: 200 mg | |||
|---|---|---|---|
| Förpackning (antal) | per pill | Pris | Köp |
| 30 | €3.20 | €96.14 (0%) | 🛒 Lägg i varukorg |
| 60 | €2.92 | €192.28 €174.98 (9%) | 🛒 Lägg i varukorg |
| 90 | €2.84 | €288.42 €255.74 (11%) | 🛒 Lägg i varukorg |
| 120 | €2.63
Bäst per pill | €384.57 €315.34 (18%) | 🛒 Lägg i varukorg |
Esbriet (pirfenidon) är en framstående antifibrotisk terapi specifikt utvecklad för vuxna patienter med idiopatisk lungfibros (ILF). Den godkända indikationen omfattar mild till måttlig ILF, där behandlingen syftar till att minska sjukdomens progression genom att inhibera nybildning av bindväv och modulera fibrogena processer. Terapin har visat signifikant effekt på att stabilisera lungfunktion, framförallt genom att bromsa försämring av förced vital capacity (FVC) och förbättra progressionfri överlevnad. Behandlingsbeslut bör alltid baseras på multidisciplinär bedömning och individuell risk–nytta-utvärdering.
Funktion och farmakodynamik
- Verkar som en multipel cytokininhibitor med effekt på TGF-beta och TNF-alfa
- Modulerar fibrosutveckling genom att reducera produktion av profibrotiska mediatörer
- Har både antifibrotiska och antiinflammatoriska egenskaper
- BioTillgänglighet: cirka 80% efter oral administration
- Maximal plasmakoncentration (Tmax): uppnås inom 2–4 timmar
- Protebindning: cirka 60% i plasma
- Metaboliseras huvudsakligen via CYP1A2, med bidrag från CYP2C9, 2C19, 2D6 och 2E1
- Elimineringshalveringstid: ca 2–3 timmar
Fördelar med behandling
- Minskar hastigheten av FVC-försämring med upp till 50% jämfört med placebo
- Förbättrar progressionfri överlevnad och reducerar risk för akut försämring
- Visar signifikant effekt på 6-minuters gångtest och överlevnadsfördel
- Ger möjlighet till sjukdomsmodifierande effekt vid tidig intervention
- Kan användas som monoterapi eller i sekventiell kombination
- Dokumenterad effekt i både kliniska studier och real-world data
Vanlig användning
Esbriet används primärt för vuxna patienter med diagnosen idiopatisk lungfibros (ILF) med mild till måttlig lungfunktionsnedsättning. Behandlingen inleds efter noggrann multidisciplinär utredning och bekräftad ILF-diagnos enligt gällande riktlinjer. Terapin är avsedd för långtidsbehandling och kräver kontinuerlig uppföljning av lungfunktion och tolerabilitet.
Dosering och administrering
Inledningsdosering: 267 mg (en kapsel) tre gånger dagligen under vecka 1
Dag 8–14: 534 mg (två kapslar) tre gånger dagligen
Full dos från dag 15: 801 mg (tre kapslar) tre gånger dagligen
Total dagsdos: 2403 mg
Administreras med måltid för att minska risk för gastrointestinala biverkningar och förbättra tolerans. Kapslar skall sväljas hela och får inte krossas eller öppnas. Vid biverkningar kan temporär dosreducering eller paus övervägas enligt läkares instruktion.
Försiktighetsåtgärder
Kräver regelbundna leverprover (ALT, AST, bilirubin) före start, sedan månadsvis första 6 månaderna och därefter var 3:e månad. Fototoxicitetsrisk kräver solskydd med hög SPF och skyddande kläder. Rutinmässig kontroll av body mass index och nutritionsstatus rekommenderas. Vid tecken på hepatotoxicitet eller grav dermatologisk reaktion skall behandling avbrytas omedelbart.
Kontraindikationer
Känd överkänslighet mot pirfenidon eller hjälpämnen. Svår leverfunktionsnedsättning (Child-Pugh C). Samtidig användning av fluvoxamin eller andra starka CYP1A2-hämmare. Tunga nicotinanvändare (ökad risk för lägre exponering). Allvarlig njurfunktionsnedsättning (eGFR <30 ml/min/1,73m²).
Möjliga biverkningar
Vanliga (≥1/10): illamående, trötthet, diarré, dyspepsi, photosensibilisering
Mindre vanliga (≥1/100): magbesvär, anorexi, vertigo, insomni
Sällsynta (≥1/1000): hepatotoxicitet, angioödem, agranulocytos
Biverkningsprofilen är oftast mild till måttlig och övergående, med högsta frekvens under inledande behandlingsperiod.
Läkemedelsinteraktioner
Starka CYP1A2-hämmare (fluvoxamin, ciprofloxacin): ökad exponering kräver undvikande eller dosjustering
CYP1A2-inducerare (rifampicin, omeprazol): kan minska pirfenidonexponering
Antikoagulantia (warfarin): möjlig interaktion kräver noggrann INR-övervakning
SSRI/preparat med serotonerg effekt: teoretisk risk för serotoninssyndrom
Glömd dos
Om en dos glöms, ta den så snart det medvetas under förutsättning att nästa planerade dos inte ska tas inom 3 timmar. Ta aldrig dubbeldos för att kompensera för glömd dos. Vid osäkerhet, konsultera läkare eller apotek.
Överdos
Inga specifika antidoter finns. Symtom kan inkludera förstärkta biverkningar som illamående, kräkningar och yrsel. Behandling är symtomatisk och stödjande. Akut inläggning kan vara indicerat vid allvarlig exponering. Hemodialys anses inte effektivt.
Förvaring
Förvaras i originalförpackning vid rumstemperatur (15–30°C). Skyddas från fukt och direkt solljus. Hålls utom räckhåll för barn. Används ej efter utgångsdatumet.
Viktig information
Denna information ersätter inte läkarkonsultation. Behandlingsbeslut bör alltid grundas på individuell bedömning av risk och nytta. Patienter skall informeras om vikten av solskydd och regelbundna blodprover. Rapportering av misstänkta biverkningar skall ske till Läkemedelsverket.
Erfarenheter från klinisk praxis
Långtidsdata från både kliniska studier och register visar uthållig effekt på FVC-stabilisering. Real-world-evidence stöder effektivitet i rutinvård, med acceptabel tolerabilitet hos majoriteten av patienter. Erfarenheter visar vikten av gradvis upptitrering och proaktiv hantering av gastrointestinala biverkningar. Patienter rapporterar ofta förbättrad livskvalitet relaterad till minskad sjukdomsprogressionsångest.